viernes, 17 de abril de 2009

Hexocinasas

La formación de la glucosa-6-fosfato es catalizada por dos isoenzimas: la hexocinasa y la glucocinasa.

Hexocinasas:Puede fosforilar a otras hexosas. Está presente en todas las células Es inhibida por la GLUCOSA-6-FOSFATO que es el producto de la reacción que cataliza.

La hexocinasa cambia su conformación al unirse a las hexosas. Este cambio se produce gracias a que la enzima tiene dos dominios unidos por medio de otro más que actúa como una bisagra. La enzima en su conformación abierta permite que la hexosa se acomode en su sitio activo; cuando esto ha sucedido, la enzima adquiere su conformación cerrada en la cual se desplaza a las moléculas de agua y disminuye la energía de solvatación, necesaria para que se lleve a cabo la reacción de fosforilación.

Glucocinasa:La glucocinasa es más abundante en el hígado. Tiene una Km de 10 mM que es más alta que las concentraciones fisiológicas de glucosa. Esto permite que en condiciones de hiperglicemia, después de alimentarse, cuando hay muchas hexosas en el torrente sanguíneo, simultáneamente funcionen ambas enzimas, lo cual favorece la rápida entrada de glucosa a las células. La glucocinasa es inhibida por la FRUCTOSA-6-FOSFATO en vez de por GLUCOSA-6-FOSFATO como en el caso de la hexocinasa.
La reacción que catalizan ambas enzimas (glucocinasa y hexocinasa), es irreversible en condiciones intracelulares y tiene un cambio en energía libre de 1.6 kJ/mol.

Galactocinasa:Es una enzima que actúa en el metabolismo del glucógeno. Trastorno hereditario del metabolismo de los carbohidratos en el que existe una deficiencia o ausencia de galactocinasa. Como consecuencia, la galactosa de la dieta no se metaboliza, se acumula galactosa en la sangre y pueden desarrollarse cataratas.

Galactosemias:La galactosemia es una enfermedad genética que genera una deficiencia enzimática y se manifiesta con incapacidad de utilizar el azúcar simple galactosa, lo cual provoca una acumulación de ésta dentro del organismo, produciendo lesiones en el hígado y el sistema nervioso central.

Tipo 1La galactosemia clásica tiene lugar en uno de cada 60.000 nacimientos, es frecuentemente mortal para el neonato y se produce por deficiencia de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa. Los supervivientes presentan una acumulación de galactosa-1-fosfato y galactosa, y sufren cirrosis hepática, hepatomegalia, cataratas y retraso mental, además de vómitos, diarrea, ictericia, poco incremento de peso y malnutrición en la primera infancia.

Tipo 2El segundo tipo de galactosemia se produce por deficiencia de la enzima galactoquinasa, y tiene lugar en uno de cada 500.000 nacimientos. Su resultado es la acumulación de galactosa en sangre y tejidos y la formación de cataratas.

Tipo 3La deficiencia de galactosa epimerasa es de prevalencia desconocida, y se debe a una difosfogalactosa de uridina-4-epimerasa defectuosa. Su resultado es la acumulación de galactosa-1-fosfato en los hematíes y es casi siempre benigna.

Fructocinasa e intolerancia a la fructosa:Es una enzima que cataliza la transferencia de un grupo fosfato del adenosintrifosfato a la D-fructosa.La intolerancia a la fructosa:Es un trastorno del metabolismo en el cual una persona carece de la proteína necesaria para descomponer la fructosa, un azúcar de las frutas que se presenta en forma natural en el cuerpo. La fructosa artificial se utiliza como edulcorante en muchos alimentos, incluyendo los alimentos y bebidas para bebés.

Causas, incidencia y factores de riesgo Esta afección ocurre cuando el cuerpo carece de una sustancia llamada aldolasa B, la cual se necesita para descomponer la fructosa.

Si una persona sin esta sustancia come fructosa y sacarosa (azúcar de la caña o de la remolacha o azúcar común), se presentan cambios químicos complejos en su cuerpo. El cuerpo no puede convertir su material de almacenamiento de energía, el glucógeno, en glucosa y, como resultado, el azúcar en la sangre disminuye y se acumulan sustancias peligrosas en el hígado.

Este tipo de intolerancia a la fructosa es hereditaria, lo cual quiere decir que se transmite de padres a hijos. En algunos países europeos su incidencia puede ser de 1 caso por cada 20.000 personas.

No hay comentarios:

Publicar un comentario en la entrada